ВПРІВ

Назва	ВПРІВ
Форма випуску	Порошок для розчину для інфузій.
Склад	діюча речовина: velaglucerase alfa; 1 флакон містить 400 ОД велаглюцерази альфа
Фармакотерапевтична група	Препарати для лікування захворювань травного тракту і порушень обміну речовин. Ферменти. Код АТХ A16A B10.
Показання для застосування	Препарат Впрів показаний для тривалої ензимної замісної терапії пацієнтів з хворобою Гоше I типу.
Фармакологічні властивості	Фармакодинаміка. Хвороба Гоше являє собою аутосомне рецесивне захворювання, викликане мутацією гена глюкоцереброзидази, наслідком чого є недостатність лізосомального ферменту бета-глюкоцереброзидази. У пацієнтів з хворобою Гоше глюкоцереброзид прогресивно накопичується в макрофагах, призводячи до клітинного перенасичення, росту пінистих клітин або клітин Гоше. Захворювання належить до групи лізосомальних хвороб накопичення, клінічні прояви якого зумовлені розподілом клітин Гоше в органах та тканинах і включають розвиток органомегалії, деформацій та аномалій кісток скелету, кісткових криз, а іноді до вираженої анемії та тромбоцитопенії. Велаглюцераза альфа – форма ферменту, отримана на лінії клітин людини за допомогою технології активації генів. Молекулярна маса мономера становить близько 63 кДа. Велаглюцераза – глікопротеїн, що включає 497 амінокислоти і містить 5 N-пов’язаних глікозильованих ділянок, чотири з яких заповнені глікозаміногліканами з високим вмістом манози. Манозні залишки дають змогу ферменту специфічно зв’язуватись з манозними рецепторами на клітинній поверхні, що призводить до клітинної інтерналізації ферменту, націленого на внутрішньоклітинні лізосоми, і подальшого катаболізму накопиченого глюкоцереброзиду. Прийом велаглюцерази альфа заміщає бета-глюкоцереброзидазу, функцією якої є катаболізм глюкоцереброзиду з утворенням глюкози та цераміду у лізосомах, зменшує кількість накопиченого глюкоцереброзиду та покращує патофізіологічний прояв хвороби Гоше типу І: збільшується концентрація гемоглобіну та загальне число тромбоцитів, зменшує об’єм печінки та селезінки.
Протипоказання	Гіперчутливість до діючої речовини або до будь-якої допоміжної речовини.
Побічні реакції	Дані про небажані реакції включають інформацію 5 клінічних досліджень із застосуванням лікарського засобу 94 хворим на хворобу Гоше типу І, яким призначали велаглюцеразу альфа у дозуванні від 15 до 60 ОД/кг 1 раз на два тижні. 54 пацієнти вперше застосовували ензимну замісну терапію, інші 40 застосовували раніше іміглюцеразу. Вік пацієнтів коливався від 4 до 71 років станом на початок терапії, серед них було 46 чоловіків та 48 жінок. Найпоширенішими побічними реакціями у ході клінічних досліджень були реакції гіперчутливості, а саме інфузійні реакції. Серед частих симптомів були: головний біль, запаморочення, артеріальна гіпотензія, артеріальна гіпертензія, нудота, втомлюваність/астенія, лихоманка/підвищення температури тіла. Інфузійна реакція була єдиною з реакцій, що призвела до припинення терапії. Небажані реакції, перераховані нижче, представлені за системами органів та частотою до таких критеріїв: дуже часто (1/10) та часто (1/100 – <1/10). У кожній групі за частотою побічні реакції вказані у порядку зменшення серйозності. З боку імунної системи: часто – реакції гіперчутливості. З боку нервової системи: дуже часто – головний біль, запаморочення. З боку серцевої системи: часто – тахікардія. З боку судинної системи: часто – артеріальна гіпертензія, артеріальна гіпотензія, почервоніння. З боку травної системи: часто – біль у животі/біль у верхніх відділах живота, нудота. З боку шкіри та підшкірної тканини: часто – висип, кропив’янка. З боку кістково-м’язової системи та сполучних тканин: дуже часто – біль у кістках, суглобах, біль у спині. Загальні порушення та реакції у місці введення: дуже часто – інфузійні реакції, астенія/втома, лихоманка/підвищена температура тіла. Лабораторні дослідження: часто – збільшений активований частковий тромбопластиновий час, позитивна реакція на нейтралізуючі антитіла. Досвід застосування препарату дітям. Побічні реакції, виявлені у дітей віком від 4 до 17 років та дорослих, були загалом аналогічними. Досвід застосування препарату пацієнтам літнього віку (≥ 65 років) Побічні реакції, виявлені у пацієнтів літнього віку та дорослих, були загалом аналогічними.
Категорія відпуску	За рецептом.
Умови зберігання	Зберігати в оригінальній упаковці у холодильнику (при температурі 2 – 8 C) для захисту від дії світла. Зберігати у недоступному для дітей місці. Не заморожувати. З точки зору мікробіології розведений препарат підлягає негайному застосуванню. Якщо препарат не був застосований негайно, строки та умови зберігання приготовленого препарату до його застосування є відповідальністю користувача і не мають перевищувати 24 годин при температурі від 2 до 8 ºС.
№ РП	№UA/15706/01/01
Виробник	Шайєр Фармасьютікалз Ірландія Лімітед

Повна інформація про лікарський засіб міститься в інструкції для медичного застосування

Інформація для медичних та фармацевтичних працівників для публікації в спеціалізованих виданнях, що призначені для медичних закладів та лікарів, а також для розповсюдження на семінарах, конференціях, симпозіумах з медичної тематики
Повідомити про небажане явище, або про скаргу на якість лікарського засобу Ви можете до TOB «Такеда Україна» за тел. (044) 390-09-09» Email: [email protected]

C-ANPROM/UA/VPR/0010