Елапраза

Назва

ЕЛАПРАЗА

Форма випуску

Концентрат для розчину для інфузій

Склад

діюча речовина: idursulfase;
1 мл містить ідурсульфази 2 мг;
допоміжні речовини: натрію хлорид, натрію гідрофосфату гептагідрат, натрію дигідрофосфату моногідрат, полісорбат 20, вода для ін’єкцій.

Фармакотерапевтична група

Засоби, що впливають на систему травлення та метаболізм. Ферменти. Ідурсульфаза. Код ATХ A16A B09.

Показання для застосування

Препарат Елапраза показаний для тривалого лікування хворих з синдромом Хантера (мукополісахаридозом ІІ типу (МПС II)).
Жінки з гетерозиготним генотипом не брали участі у клінічних випробуваннях.

Фармакологічні властивості

Механізм дії
Синдром Хантера являє собою Х-зчеплене захворювання, викликане недостатнім рівнем в організмі лізосомального ферменту ідуронат-2-сульфатази. Функцією ідуронат-2-сульфатази є катаболізм глікозаміногліканів (ГАГ) дерматансульфату і гепарансульфату шляхом руйнування олігосахаридозв’язаних сульфатних половинок. У зв’язку з відсутністю ферменту ідуронат-2-сульфатази або наявністю дефектного ферменту ідуронат-2-сульфатази у пацієнтів з синдромом Хантера глікозаміноглікани прогресивно накопичуються у клітинах, призводячи до клітинного перенасичення, органомегалії, руйнування тканин і порушення функції органів.
Ідурсульфаза – це очищена форма лізосомального ферменту ідуронат-2-сульфатази, отримана на лінії клітин людини, що забезпечує профіль глікозилювання, аналогічний такому природного ферменту. Ідурсульфаза секретується у вигляді 525-амінокислотного глікопротеїну і містить 8 N-пов’язаних глікозильованих ділянок, які займають ланцюжки складних гібридних олігосахаридів, а також олігосахаридів з великим вмістом манози. Молекулярна маса ідурсульфази становить приблизно 76 кДа.
Ідурсульфаза, що вводиться внутрішньовенно пацієнтам з синдромом Хантера, забезпечує надходження екзогенного ферменту у клітинні лізосоми. Маннозо-6-фосфатні (М6Ф) залишки на олігосахаридних ланцюгах дають змогу ферменту специфічно зв’язуватися з М6Ф-рецепторами на клітинній поверхні, що призводить до клітинної інтерналізації ферменту, націленого на внутрішньоклітинні лізосоми, і подальшого катаболізму накопичених ГАГ.

Протипоказання

Тяжка або загрозлива для життя гіперчутливість до активної речовини або до будь-якої допоміжної речовини, у разі якщо гіперчутливість не можна контролювати.

Побічні реакції

Найбільш поширені інфузійні реакції включали шкірні реакції (висип, свербіж, кропив’янка, еритема), гіпертермію, припливи крові до обличчя, свистяче дихання, диспное, головний біль, блювання, біль у животі, нудоту та біль у грудях. Частота інфузійних реакцій зменшувалася з часом по мірі продовження лікування.
Небажані реакції, перераховані нижче, представлені за системами органів відповідно до таких критеріїв частоти: дуже часто (≥ 1/10) або часто (≥ 1/100 – <1/10) або нечасто (≥ 1/1000 – <1/100). Частота небажаного явища на одного хворого визначається залежно від кількості хворих, які отримали лікування. У кожній частотній групі побічні реакції вказані у порядку зменшення серйозності. Також включено небажані реакції, відмічені після реєстрації препарату, із категорією частоти – невідомо (частоту не можна розрахувати за наявними даними).
Таблиця 1. Побічні реакції, отримані з клінічних досліджень та пост-маркетингового досліду застосування у пацієнтів, що приймають Елапразу.

Системно-органний клас	Побічні реакції Дуже часто	Побічні реакції Часто	Побічні реакції Нечасто	Побічні реакції Невідомо
З боку імунної системи				Анафілактоїдна / анафілактична реакція
З боку нервової системи	Головний біль	Запаморочення, тремор
З боку серцево-судинної системи	Припливи крові до обличчя	Ціаноз, аритмія, тахікардія, гіпотензія, гіпертензія
З боку дихальної системи	Свистяче дихання, диспное	Гіпоксія, бронхоспазм, кашель	Прискорене дихання
З боку травного тракту	Біль у животі, нудота, діарея, блювання	Набряк язика, розлади шлунка
З боку шкіри та підшкірної тканини	Кропив’янка, висип, свербіж, еритема
З боку кістково-м’язової системи та сполучної тканини		Артралгія
Загальні порушення та реакції у місці введення	Гіпертермія, біль у грудях	Набряк у місці введення інфузії, набряк обличчя, периферичний набряк
Травма, отруєння та ускладнення при проведенні процедур	Інфузійні реакції

Категорія відпуску

За рецептом.

Зберігати в оригінальній упаковці при температурі 2 – 8 °C.
Не заморожувати.
З точки зору мікробіологічної безпеки розведений препарат підлягає негайному застосуванню. Якщо препарат не був застосований негайно, строки та умови зберігання готового до застосування лікарського засобу є відповідальністю пацієнта і не можуть перевищувати 24 години при температурі від 2 до 8 °С.
Зберігати у недоступному для дітей місці.

№ РП

№ UA/13360/01/01

Виробник

Шайєр Фармасьютікалз Ірландія Лімітед.

Повна інформація про лікарський засіб міститься в інструкції для медичного застосування

Інформація для медичних та фармацевтичних працівників для публікації в спеціалізованих виданнях, що призначені для медичних закладів та лікарів, а також для розповсюдження на семінарах, конференціях, симпозіумах з медичної тематики
Повідомити про небажане явище, або про скаргу на якість лікарського засобу Ви можете до TOB «Такеда Україна» за тел. (044) 390-09-09» Email: [email protected]

C-ANPROM/UA/ELA/0010