Better Health, Brighter Future
Paveldima Angioedema (PAE)
angl. -Hereditary Angioedema (HAE)
Paveldima Angioedema (PAE) yra reta paveldima genetinė liga. Manoma, kad PAE serga tik 1 iš 50000 pasaulio gyventojų.1,2
PAE gali sukelti skausmingą ir staigų bet kurios kūno vietos tinimą. Tokie PAE “priepuoliai” prasideda be įspėjamųjų ženklų ir gali trukti net kelias dienas. Dėl priepuolio metu patiriamo skausmo ir tinimo gali būti sunku atlikti kasdienes užduotis. Tai gali fiziškai ir emociškai sunkinti gyvenimą su PAE.2, 3, 4
PAE gali sukelti skausmingą ir staigų bet kurios kūno vietos tinimą. Tokie PAE “priepuoliai” prasideda be įspėjamųjų ženklų ir gali trukti net kelias dienas. Dėl priepuolio metu patiriamo skausmo ir tinimo gali būti sunku atlikti kasdienes užduotis. Tai gali fiziškai ir emociškai sunkinti gyvenimą su PAE.2, 3, 4
Daugiau informacijos čia
Mobilioji programėlė PAE pacientams
Priepuoliai gali prasidėti bet kurioje kūno vietoje.2,3 Kai kurie žmonės prieš priepuolį jaučia dilgčiojimą. Kartais prieš prasidedant tinimui taip pat pastebimas neiškilus, neniežtintis bėrimas.5-7
Dažniausios PAE priepuolių vietos:2, 3
Kas sukelia paveldimąją angioedemą?8,9
PAE priepuolius kartais sukelia tam tikri veiksniai, vadinami dirgikliais. Kiekvienas PAE atvejis yra unikalus, todėl Jums priepuolius sukeliantys dirgikliai gali smarkiai skirtis nuo kito asmens dirgiklių.10
Tipiniai PAE priepuolių dirgikliai:10
- Emocinisstresas
- Nedideli sužalojimai, operacija ar dantų procedūra
- Infekcija
- Hormonų įtaka, pavyzdžiui, per mėnesines arba vartojant tam tikrus kontraceptikus
- Fizinė veikla, pavyzdžiui, vejos pjovimas ar žirklių naudojimas
Kaip diagnozuojam apaveldima angioedema?
Jei gydytojas įtaria, kad sergate PAE, diagnozei patvirtinti dažnai naudojamas kraujo tyrimas. Juo įvertinamas C1-INH baltymo kiekis. Gydytojas taip pat patikrina kitą informaciją, pavyzdžiui, Jūsų simptomus, tai, kaip jie reaguoja į tam tikrus vaistus, ir šeimos istoriją.1,11
Kaip PAE gydoma?1,8
Prevencinis PAE gydymas:
Prevencinis PAE gydymas taip pat vadinamas profilaktiniu. Tai reiškia, jog tam, kad priepuolių būtų mažiau ir jie būtų lengvesni, pacientams reikia reguliariai vartoti vaistus.
PAE gydymas pagal poreikį:
PAE gydymas pagal poreikį –tai vaistų vartojimas ištikus PAE priepuoliui. Jis taip pat vadinamas skubiuoju gydymu.
- Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninę Kauno klinikos Pirminio imunodeficito centras Eivenių g.2, Kaunas. Tel.: (+370 37) 32 60 68, 32 62 56
- Vilniaus universiteto ligoninė Santaros klinikos Pirminių imunodeficitų centras Santariškių g. 2, Vilnius. Tel.: (+370 5) 23 64 322
- Respublikinė Klaipėdos ligoninė, gydytojo alergologo klinikinio imunologo konsultacija Puodžių g. 2, Klaipėda. Tel.: 8 700 50011
Šaltiniai:
1. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—the 2021 revision and update. Allergy. 2022. doi:10.1111/all.15214.
2. Longhurst HJ, Bork K. Hereditary angioedema: causes, manifestations and treatment. Br J Hosp Med(Lond). 2006; 67 (12): 654–657.
3. Banerji A, Busse P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: a patient survey. Allergy Asthma Proc. 2015; 36 (3): 213–217.
4. Farkas H, Martinez-Saguer I, Bork K, et al. International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency. Allergy. 2017; 72 (2): 300–313.
5. Rasmussen ER, de Freitas PV, Bygum A. Urticaria and prodromal symptoms including erythema marginatum in Danish patients with hereditary angioedema. Acta Derm Venereol. 2016; 96 (3): 373–376.
6. Mager lM, Doumoulakis G, Kalkounou I, et al. Characterization of prodromal symptomsina large population of patients with hereditary angio-oedema. Clin Exp Dermatol. 2014; 39 (3): 298–303.
7. Johnston D. Diagnosis and management of hereditary angioedema. J Am Osteopath Assoc. 2011; 111 (1): 28–36.
8. Longhurst H, Cicardi M. Hereditary angioedema. Lancet. 2012; 379 (9814): 474–481.
9. Suffritti C, Zanichelli A, Maggioni L, Bonanni E, Cugno M, Cicardi M. High-molecular-weight kininogen cleavage correlates with disease states in the bradykinin-mediated angioedema due to hereditary C1-inhibitor deficiency. Clin Exp Allergy. 2014; 44 (12): 1503–1514.
10. Caballero T, Maurer M, Longhurst HJ, et al. Triggers and prodromal symptoms of angioedema attacks in patients with hereditary angioedema. J Investig Allergo l Clin Immunol. 2016; 26 (6): 383–386.
11. Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014; 69(5): 602–616.
Ši svetainė skirta tik Lietuvos respublikos gyventojams. Dėl asmeninės medicininės konsultacijos prašome kreiptis į sveikatos priežiūros įstaigą.
C-ANPROM/LT/RDG/0004, 2022, rugsėjo mėn.